Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1).
Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Российские рекомендации по диагностике и лечению ЛГ, 2007г.)
- Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
- 1.1. Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
- 1.2. Семейная ЛАГ
- 1.3. Ассоциированная с:
- 1.3.1. коллагеновыми сосудистыми заболеваниями
- 1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
- 1.3.3. портальной гипертензией
- 1.3.4. ВИЧ-инфекцией
- 1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
- 1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гошера, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)
- 1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:
- 1.4.1. Легочная вено-окклюзионная болезнь
- 1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
- 1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
- Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
- 2.1. поражение левого желудочка
- 2.2. поражения клапанов левого желудочка
- ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией
- 3.1.хроническая обструктивная болезнь легких
- 3.2. интерстициальные заболевания легких
- 3.3. нарушения дыхания во время сна
- 3.4. альвеолярная гиповентиляция
- 3.5.высокогорная ЛГ
- 3.6.нарушения развития легких
- ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:
- 4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА
- 4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА
- 4.3. нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)
- Смешанные формы
- саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)
Отдел системных гипертензий
Зав. отд. Мартынюк Тамила Витальевна +7(495) 414-64-50