24 января 2018 года в ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России состоялся клинический разбор пациента с диагнозом:
Нарушения ритма и проводимости сердца: синдром Бругада, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, пароксизмальное трепетание/фибрилляция желудочков, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Криоаблация устьев лёгочных вен 19.04.2016г. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Medtronic Protecta DR 25.05.2016г. Атеросклероз коронарных артерий без гемодинамически значимых стенозов. Транзиторная артериальная гипертензия.
Докладчик: научный сотрудник, к.м.н. Миронов Николай Юрьевич (7 к/о).
Вопросы, вынесенные для обсуждения:
Обоснованность проведения ЭФИ с целью индукции желудочковых аритмий у больного, не имевшего ни спонтанных электрокардиографических изменений 1 типа, ни клинических проявлений желудочковых тахиаритмий.
Насколько правильно принято решение об имплантации кардиовертера-дефибриллятора по результатам проведённого ЭФИ?
Целесообразность ДНК-диагностики для подтверждения связи ЭКГ-фенотипа больного с мутацией гена SCN5A и выявления этой мутации у родственников больного.
Разбор проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им.А.Л.Мясникова и НИИ экспериментальной кардиологии ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России.
Дискуссия:
Вопрос из аудитории: Учитывая неврологический статус пациента, проводилась ли ему когда-нибудь регистрация ЭЭГ.
Ответ докладчика: Да, пациенту проводилась регистрация ЭЭГ в покое, проведены провокационные пробы. Эпилептоидная активность по результатам исследования не зарегистрирована.
Вопрос д.м.н., проф. Капелько В.И.: Среди провоцирующих факторов вы назвали лихорадку и злоупотребление алкоголем. Сам пациент отметил, что пару раз приступы у него возникали после того, как он сильно понервничал. Было ли принят во внимание этот фактор и как вы думаете, по какому механизму у пациента могла происходить инициация приступа после такого эмоционального стресса?
Ответ докладчика: Пациент отрицает употребление алкоголя в целях успокоения после эмоциональных переживаний. Алкоголь провоцирует возникновение пароксизмов фибрилляции предсердий, притом отмечается прямая зависимость – чем больше доза алкоголя, тем выше вероятность возникновения пароксизма фибрилляции предсердий. Оказывает ли какое-либо влияние на эту зависимость наличие синдрома Бругада и генетических мутаций натриевых каналов, не известно.
Уточнение д.м.н., проф. Голицына С.П.: докладчик не до конца понял поставленный вопрос, поскольку речь идёт о разных приступах. Ночные приступы при синдроме Бругада, возникающие во сне, — это приступы желудочковых аритмий, сопровождающиеся риском внезапной смерти, и именно они провоцируются алкоголем и лихорадкой, этих событий у пациента не отмечалось. Эмоциональными переживаниями у него провоцировалась фибрилляция предсердий, которая с нашей точки зрения была более чем успешно устранена посредством криоаблации лёгочных вен.
Комментарий член-корр. РАН Бойцова С.А.: Гипертермия и лихорадка при синдроме Бругада провоцируют фибрилляцию желудочков, а сказанная информация об алкоголе имеет отношение к фибрилляции предсердий.
Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Действительно, принятие решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора было сложным. Принимал ли участие в принятии решения пациент и какова была его позиция?
Ответ докладчика: Решение принималось с участием пациента. Более того, нам пришлось честно сказать, что вероятность развития опасного для жизни аритмического события у пациента К. нам не известна. Окончательное решение пациент принял с учётом нашей точки зрения. Мы были склонны считать, что у пациента К. доводов в пользу имплантации прибора было больше, чем в пользу отказа от операции. Фибрилляция предсердий чаще отмечается у пациентов с более тяжёлым клиническим течением синдрома Бругада. У пациента не было предшествовавших желудочковых аритмий, но в ходе электрофизиологического исследования фибрилляция желудочков была индуцирована неагрессивным протоколом стимуляции верхушки правого желудочка с использованием только двух экстрастимулов.
Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Имеет ли значение состояние функции атриовентрикулярного соединения у пациента с фибрилляцией предсердий для принятия решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора в подобных ситуациях и каково было состояние функции атриовентрикулярного соединения у данного пациента?
Ответ докладчика: у данного пациента показатели функции атриовентрикулярного соединения (точка Венкебаха) и системы Гиса-Пуркинье (интервал HV) были в пределах нормальных значений. Потенциально, замедление проведение импульсов, прежде всего в системе Гиса-Пуркинье, может быть рассмотрено в качестве дополнительного довода в пользу имплантации прибора, но у данного пациента это изменение отсутствовало.
Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Обосновано ли всё-таки было проведение ЭФИ в данной ситуации?
Ответ докладчика: Если бы речь шла не о проведении ЭФИ в ходе криоаблации, когда электроды уже были установлены в сердце и мы могли перейти в ходе вмешательства к проведению стимуляции правого желудочка без дополнительной предоперационной подготовки, а о самостоятельной процедуре, учитывая отсутствие спонтанных электркардиографических изменений и клинических проявлений, то можно сказать, что показания к проведению инвазивного диагностического исследования у пациента отсутствуют
Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: то есть исследование было проведено благодаря наличию такой облегченной возможности?
Ответ докладчика: Да.
Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Имеет ли смысл ДНК-диагностика синдрома Бругада в данной ситуации? Думаю, именно этот вопрос сейчас наиболее важен для семьи больного.
Ответ докладчика: Если бы идентификация генетической мутации при синдроме Бругада помимо скрининга родственников больного имела бы какое-то прогностическое значение или каким-то образом определяла бы тактику лечения, то данное исследование безусловно имело бы смысл. Однако выявление генетической мутации не даёт такой информации. Более того, наследование мутации не всегда сопровождаются развитием синдрома Бругада у детей больного. Поэтому ДНК-диагностика в данном случае большого значения не имеет. Кроме того, исследование является дорогостоящим.
Комментарий С.П.Голицына: Я хотел бы отметить факт, что в отношении ведения больных синдромом Бругада практически отсутствует доказательная база. В последних документах Европейского общества кардиологов и Американской ассоциации сердца практически все представленные рекомендации обозначены с уровнем доказательности С. Заболевание редкое, исследований по нему проведено мало, практически все они нерандомизированные. По поводу рекомендаций I класса — это сформулированные диагностические критерии синдрома Бругада, рекомендации избегать провоцирующие желудочковые аритмии факторы и рекомендации по имплантации кардиовертера-дефибриллятора тем больным, у которых уже были желудочковые аритмии.
Информация в отношении проведения электрофизиологического исследования была представлена. Да, действительно, если бы не было необходимости проведения криоаблации, мы вряд ли взяли бы этого пациента на диагностическое исследование, поскольку у него не было ни спонтанных электрокардиографических изменений, ни клинических проявлений желудочковых аритмий (хотя даже у этих больных исследование может быть проведено, это рекомендация класса IIb). Но завершая процедуру криоаблации, провести стимуляцию правого желудочка в целях оценки риска желудочковых аритмий, я считаю правильным. Также хочу обратить внимание не только на то, что аритмия была индуцирована неагрессивным протоколом стимуляции, но и на то, что была индуцирована не желудочковая тахикардия, а фибрилляция желудочков, возникновение которой вне рентген-операционной почти всегда означает смерть. Лично я не могу для себя аргументов не имплантировать кардиовертер-дефибриллятор больному с таким результатом электрофизиологического исследования.
В отношении ДНК-диагностики, генетика синдрома Бругада является, наверное, самой непонятной нам областью. Описано более 100 генетических мутаций. Доказано, что подтверждение мутации не определяет прогноз и тактику ведения заболевания. Выявление мутаций у родственников может иметь значение для стратификации их риска, но как правильно использовать положительный результат генетического исследования нам не известно.
Комментарий д.м.н., проф. Карпова Ю.А. С точки зрения врача, не специализирующегося на лечениях аритмий, я считаю тактику ведения пациента К. логичной и обоснованной.
Я хочу отметить благоприятное стечение обстоятельств – пациенту, не имевшему клинических проявлений болезни, произведено введение новокаинамида для купирования фибрилляции предсердий, возникшей у него впервые. Препарат этот для него на самом деле смертельно опасен, но именно его введение способствовало постановке диагноза. Хочу обратить внимание на правильность действий врачей скорой медицинской помощи, обративших внимание на изменения ЭКГ и настоявших на госпитализации в отделение неотложной кардиологии. а также врачей ГКБ №1, поставивших диагноз синдрома Бругада, который в конечном итоге оказался правильным.
Я абсолютно солидарен с мнениями лечащих врачей в отношении имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Особенно важно, что решение принято с участием пациента, с учетом его особенностей. Проведённая операция позволила не только защитить пациент от внезапной смерти, риск которой у него не известен, но и дала ему ощущение защищённости, что с учётом невротических реакций, для него не менее важно. Я считаю данный случай полезным для всех нас.
Заключение член-корр. РАН Бойцова С.А. Данный пример — это случай, когда решение принимается с учётом клинических рекомендаций, но главным образом опираясь на здравый смысл. Мы достаточно часто относимся к показаниям класса IIb как к той мере, которая скорее не оправдана, чем целесообразна, но мы никогда не должны забывать здравый смысл, и фактически все решения принимались на основании здравого смысла, и я считаю это правильным. Этот случай непременно должен был быть представлен на клиническом разборе не только в связи с редкостью заболевания, но и в связи с нетипичной клинической картиной, неоднозначностью тактики ведения больного и трудностью принятия правильных решений. Я хочу поблагодарить отделение за подготовленный разбор. Спасибо.
