Клинические разборы

22 февраля 2018 года в ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России состоялся клинический разбор пациента с диагнозом:

Некомпактная кардиомиопатия (Некомпактный миокард левого желудочка). Полихимиотерапия по схеме FAC от 2010 г. Антрациклиновая кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность II ФК по NYHA. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора St. Jude Medical Current в режиме DDD-40. Радикальная мастэктомия справа по поводу рака правой молочной железы (2010г.). Профилактическая двухсторонняя тубоварэктомия (2010г.), подкожная мастэктомия слева (2011г.).

Докладчик: младший научный сотрудник, к.м.н. Сафиуллина А.А. (8 к/о).

Разбор был проведен в новом формате с использованием телемедицинских технологий, обеспечивших трансляцию презентации и обсуждения в медицинские учреждения регионов. В работе клинического разбора приняли участие медики 17 лечебных учреждений  из следующих регионов: Астраханская область, Брянская область, Ивановская область, Курская область, Республика Мордовия, Самарская область, Саратовская область, Ставропольский край, Тамбовская область, Тульская область, Чувашская республика.

Вопросы, вынесенные для обсуждения:

  1. Формулировка диагноза? НМЛЖ в первую очередь или антрациклиновая КМП?
  2. Вероятно, кишечная инфекция послужила пусковым механизмом декомпенсации ХСН на фоне антрациклиновой КМП и НМЛЖ, нельзя исключить вирусное поражение миокарда (ЭМБ не проводилась).
  3. Обратимость дисфункции ЛЖ ?
  4. С учетом клинического улучшения и объективных данных как долго продолжать терапию сакубитрил/валсартан и в какой дозировке ?
  5. Терапия статинами? С учетом данных литературы их кардиопротективного эффекта в момент лечения антрациклинами, есть ли необходимость в дальнейшем лечении? У пациентки риск по шкале SCORE умеренный.

Презентация

24 января 2018 года в ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России состоялся клинический разбор пациента с диагнозом:

Нарушения ритма и проводимости сердца: синдром Бругада, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, пароксизмальное трепетание/фибрилляция желудочков, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Криоаблация устьев лёгочных вен 19.04.2016г. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Medtronic Protecta DR 25.05.2016г. Атеросклероз коронарных артерий без гемодинамически значимых стенозов. Транзиторная артериальная гипертензия.

Докладчик: научный сотрудник, к.м.н. Миронов Николай Юрьевич (7 к/о).

Вопросы, вынесенные для обсуждения:

Обоснованность проведения ЭФИ с целью индукции желудочковых аритмий у больного, не имевшего ни спонтанных электрокардиографических изменений 1 типа, ни клинических проявлений желудочковых тахиаритмий.

Насколько правильно принято решение об имплантации кардиовертера-дефибриллятора по результатам проведённого ЭФИ?

Целесообразность ДНК-диагностики для подтверждения связи ЭКГ-фенотипа больного с мутацией гена SCN5A и выявления этой мутации у родственников больного.

Разбор проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им.А.Л.Мясникова и НИИ экспериментальной кардиологии ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России.

Дискуссия:

Вопрос из аудитории: Учитывая неврологический статус пациента, проводилась ли ему когда-нибудь регистрация ЭЭГ.

Ответ докладчика: Да, пациенту проводилась регистрация ЭЭГ в покое, проведены провокационные пробы. Эпилептоидная активность по результатам исследования не зарегистрирована.

Вопрос д.м.н., проф. Капелько В.И.: Среди провоцирующих факторов вы назвали лихорадку и злоупотребление алкоголем. Сам пациент отметил, что пару раз приступы у него возникали после того, как он сильно понервничал. Было ли принят во внимание этот фактор и как вы думаете, по какому механизму у пациента могла происходить инициация приступа после такого эмоционального стресса?

Ответ докладчика: Пациент отрицает употребление алкоголя в целях успокоения после эмоциональных переживаний. Алкоголь провоцирует возникновение пароксизмов фибрилляции предсердий, притом отмечается прямая зависимость – чем больше доза алкоголя, тем выше вероятность возникновения пароксизма фибрилляции предсердий. Оказывает ли какое-либо влияние на эту зависимость наличие синдрома Бругада и генетических мутаций натриевых каналов, не известно.

Уточнение д.м.н., проф. Голицына С.П.: докладчик не до конца понял поставленный вопрос, поскольку речь идёт о разных приступах. Ночные приступы при синдроме Бругада, возникающие во сне, — это приступы желудочковых аритмий, сопровождающиеся риском внезапной смерти, и именно они провоцируются алкоголем и лихорадкой, этих событий у пациента не отмечалось. Эмоциональными переживаниями у него провоцировалась фибрилляция предсердий, которая с нашей точки зрения была более чем успешно устранена посредством криоаблации лёгочных вен.

Комментарий член-корр. РАН Бойцова С.А.: Гипертермия и лихорадка при синдроме Бругада провоцируют фибрилляцию желудочков, а сказанная информация об алкоголе имеет отношение к фибрилляции предсердий.

Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Действительно, принятие решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора было сложным. Принимал ли участие в принятии решения пациент и какова была его позиция?

Ответ докладчика: Решение принималось с участием пациента. Более того, нам пришлось честно сказать, что вероятность развития опасного для жизни аритмического события у пациента К. нам не известна. Окончательное решение пациент принял с учётом нашей точки зрения. Мы были склонны считать, что у пациента К. доводов в пользу имплантации прибора было больше, чем в пользу отказа от операции. Фибрилляция предсердий чаще отмечается у пациентов с более тяжёлым клиническим течением синдрома Бругада. У пациента не было предшествовавших желудочковых аритмий, но в ходе электрофизиологического исследования фибрилляция желудочков была индуцирована неагрессивным протоколом стимуляции верхушки правого желудочка с использованием только двух экстрастимулов.

Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Имеет ли значение состояние функции атриовентрикулярного соединения у пациента с фибрилляцией предсердий для принятия решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора в подобных ситуациях и каково было состояние функции атриовентрикулярного соединения у данного пациента?

Ответ докладчика: у данного пациента показатели функции атриовентрикулярного соединения (точка Венкебаха) и системы Гиса-Пуркинье (интервал HV) были в пределах нормальных значений. Потенциально, замедление проведение импульсов, прежде всего в системе Гиса-Пуркинье, может быть рассмотрено в качестве дополнительного довода в пользу имплантации прибора, но у данного пациента это изменение отсутствовало.

Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Обосновано ли всё-таки было проведение ЭФИ в данной ситуации?

Ответ докладчика: Если бы речь шла не о проведении ЭФИ в ходе криоаблации, когда электроды уже были установлены в сердце и мы могли перейти в ходе вмешательства к проведению стимуляции правого желудочка без дополнительной предоперационной подготовки, а о самостоятельной процедуре, учитывая отсутствие спонтанных электркардиографических изменений и клинических проявлений, то можно сказать, что показания к проведению инвазивного диагностического исследования у пациента отсутствуют

Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: то есть исследование было проведено благодаря наличию такой облегченной возможности?

Ответ докладчика: Да.

Вопрос член-корр. РАН Бойцова С.А.: Имеет ли смысл ДНК-диагностика синдрома Бругада в данной ситуации? Думаю, именно этот вопрос сейчас наиболее важен для семьи больного.

Ответ докладчика: Если бы идентификация генетической мутации при синдроме Бругада помимо скрининга родственников больного имела бы какое-то прогностическое значение или каким-то образом определяла бы тактику лечения, то данное исследование безусловно имело бы смысл. Однако выявление генетической мутации не даёт такой информации. Более того, наследование мутации не всегда сопровождаются развитием синдрома Бругада у детей больного. Поэтому ДНК-диагностика в данном случае большого значения не имеет. Кроме того, исследование является дорогостоящим.

Комментарий С.П.Голицына: Я хотел бы отметить факт, что в отношении ведения больных синдромом Бругада практически отсутствует доказательная база. В последних документах Европейского общества кардиологов и Американской ассоциации сердца практически все представленные рекомендации обозначены с уровнем доказательности С. Заболевание редкое, исследований по нему проведено мало, практически все они нерандомизированные. По поводу рекомендаций I класса — это сформулированные диагностические критерии синдрома Бругада, рекомендации избегать провоцирующие желудочковые аритмии факторы и рекомендации по имплантации кардиовертера-дефибриллятора тем больным, у которых уже были желудочковые аритмии.

Информация в отношении проведения электрофизиологического исследования была представлена. Да, действительно, если бы не было необходимости проведения криоаблации, мы вряд ли взяли бы этого пациента на диагностическое исследование, поскольку у него не было ни спонтанных электрокардиографических изменений, ни клинических проявлений желудочковых аритмий (хотя даже у этих больных исследование может быть проведено, это рекомендация класса IIb). Но завершая процедуру криоаблации, провести стимуляцию правого желудочка в целях оценки риска желудочковых аритмий, я считаю правильным. Также хочу обратить внимание не только на то, что аритмия была индуцирована неагрессивным протоколом стимуляции, но и на то, что была индуцирована не желудочковая тахикардия, а фибрилляция желудочков, возникновение которой вне рентген-операционной почти всегда означает смерть. Лично я не могу для себя аргументов не имплантировать кардиовертер-дефибриллятор больному с таким результатом электрофизиологического исследования.

В отношении ДНК-диагностики, генетика синдрома Бругада является, наверное, самой непонятной нам областью. Описано более 100 генетических мутаций. Доказано, что подтверждение мутации не определяет прогноз и тактику ведения заболевания. Выявление мутаций у родственников может иметь значение для стратификации их риска, но как правильно использовать положительный результат генетического исследования нам не известно.

Комментарий д.м.н., проф. Карпова Ю.А. С точки зрения врача, не специализирующегося на лечениях аритмий, я считаю тактику ведения пациента К. логичной и обоснованной.

Я хочу отметить благоприятное стечение обстоятельств – пациенту, не имевшему клинических проявлений болезни, произведено введение новокаинамида для купирования фибрилляции предсердий, возникшей у него впервые. Препарат этот для него на самом деле смертельно опасен, но именно его введение способствовало постановке диагноза. Хочу обратить внимание на правильность действий врачей скорой медицинской помощи, обративших внимание на изменения ЭКГ и настоявших на госпитализации в отделение неотложной кардиологии. а также врачей ГКБ №1, поставивших диагноз синдрома Бругада, который в конечном итоге оказался правильным.

Я абсолютно солидарен с мнениями лечащих врачей в отношении имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Особенно важно, что решение принято с участием пациента, с учетом его особенностей. Проведённая операция позволила не только защитить пациент от внезапной смерти, риск которой у него не известен, но и дала ему ощущение защищённости, что с учётом невротических реакций, для него не менее важно. Я считаю данный случай полезным для всех нас.

Заключение член-корр. РАН Бойцова С.А. Данный пример — это случай, когда решение принимается с учётом клинических рекомендаций, но главным образом опираясь на здравый смысл. Мы достаточно часто относимся к показаниям класса IIb как к той мере, которая скорее не оправдана, чем целесообразна, но мы никогда не должны забывать здравый смысл, и фактически все решения принимались на основании здравого смысла, и я считаю это правильным. Этот случай непременно должен был быть представлен на клиническом разборе не только в связи с редкостью заболевания, но и в связи с нетипичной клинической картиной, неоднозначностью тактики ведения больного и трудностью принятия правильных решений. Я хочу поблагодарить отделение за подготовленный разбор. Спасибо.

Презентация

20 декабря 2017 года в ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России состоялся клинический разбор по теме: «Гепарин-индуцированная тромбоцитопения в раннем послеоперационном периоде после кардиохирургических вмешательств», подготовленный коллективом сотрудников 3-го отделения сердечно – сосудистой хирургии Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова, докладчик Газизова В.П.

Целью клинического разбора было продемонстрировать возможные трудности ведения больных после кардиохирургических вмешательств, обусловленные не только осложнениями основного заболевания и самого послеоперационного периода, но и последствиями проводимой медикаментозной терапии.

Данный разбор проводился при участии сотрудников Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова и Института экспериментальной кардиологии ФГБУ "НМИЦ Кардиологии" Минздрава России.

В клиническом разборе были представлены две пациентки:

1. Пациентка К., 68 лет
Диагноз клинический заключительный: Ишемическая болезнь сердца. Атеросклероз аорты и коронарных артерий (критическое многососудистое поражение). Операция: маммаро-коронарное шунтирование передней нисходящей артерии, аорто-коронарное шунтирование огибающей артерии, задне-боковой ветви, правой коронарной артерии от 21.09.2016. Вторичная гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Артериальная гипертония 3 степени, риск ССО 3. Хронический гастрит. Остеопороз левого тазобедренного сустава.

2. Пациентка Ч., 78 лет
Диагноз клинический заключительный: Приобретенный сочетанный аортальный порок сердца: стеноз устья аорты тяжелой степени, недостаточность аортального клапана 1-2 степени. Операция: трансфеморальное протезирование аортального клапана биопротезом CoreValve 29 мм от 09.03.2017г. Нарушения ритма и проводимости сердца: пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Хроническая сердечная недостаточность IIA, IIФК (NYHA). Легочная гипертензия умеренной степени. Атеросклероз аорты и коронарных артерий (без гемодинамически значимых стенозов).
Осложнения: Гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Тромбоз правой яремной и безымянной вен, большой подкожной вены, реканализация. Нормохромная анемия легкой степени неясного генеза.
Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь II стадии, артериальная гипертензия 3 степени. Цереброваскулярная болезнь атерослеротического, гипертонического генеза. Дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени, с преимущественной недостаточностью кровообращения в церебробазилярной системе. Доброкачественное позиционное головокружение. Атеросклероз брахиоцефальных артерий, артерий нижних конечностей без значимых стенозов. Ожирение 1 степени. Микотический эзофагит. Эрозивный антральный гастрит. Дуоденит вне обострения. Хронический калькулезный холецистит вне обострения.

По итогам рассмотрения данных случаев докладчик сделала следующие выводы:

  • применение препаратов, направленных на коррекцию патологии системы свертывания крови, может само по себе спровоцировать развитие более тяжелых нарушений свертывания и требует регулярного контроля всех показателей гемостаза;
  • при необходимости гепаринотерапии предпочтение отдается низкомолекулярному гепарину (когда есть доказательная база его эффективности в данной клинической ситуации);
  • лечащие врачи должны быть насторожены на ГИТ при указаниях на возможное применение гепарина в период 100 дней, предшествующих операции, у кандидата на кардиохирургию;
  • у кардиохирургических больных обязательно проводить мониторирование уровня тромбоцитов в послеоперационном периоде (1-3-5-7-9 сутки);
  • имеется острая необходимость в доказательной базе использования прямых оральных антикоагулянтов при ГИТ 2типа, осложненной массивными тромбозами.

В дискуссии для аудитории были предложены следующие вопросы:

  1. Выбор медикамента для лечения ГИТ с учетом длительности возможного лечения и массивных тромбозов
  2. Целесообразность собственного лабораторного теста с учетом стоимости и реальной частоты развития ГИТ

Подробный и полный комментарий к клиническому разбору представила руководитель отдела клинических проблем атеротромбоза, д.м.н., проф. Панченко Е.П. (презентация).

Также в дискуссии приняли участие: член – корр. РАН д.м.н. Бойцов С.А., член-корр. РАН, профессор Кухарчук В.В., д.м.н. проф. Мазуров А.В.,к.м.н. Власова Э.Е., к.м.н. Добровольский А.Б.

При ответе на первый вопрос, предложенный в дискуссии, оптимальными альтернативными антикоагулянтами, не дающими перекрёстных реакций с АТ, вызвавшими ГИТ были названы: аргатробан, данапароид, лепирудин, гирудин (в РФ не зарегистрированы) и применяющиеся в отечественной клинической практике: бивалирудин, фондапаринукс.

По вопросу о целесообразности собственного лабораторного теста с учетом стоимости и реальной частоты развития ГИТ вывод был сделан в пользу экспресс – диагностики, как имеющей наилучшее сочетание эффективности и затрат, с учетом количества таких больных.

 

Дискуссия

Вопрос член-корр. РАН Кухарчука В.В.:

  • Имеется ли предварительная диагностика, например генетическая, для прогнозирования ГИТ?
  • Тромбозы яремной вены и подвздошно-бедренного сегмента развивались в местах доступов?
  • Каков механизм альтернативных антикоагулянтов? Действуют ли они на ГИТ-антитела?

Ответ докладчика Газизовой В.П.: 1. В клинической практике, рутинно, предварительная генетическая диагностика не проводится. 2 Тромбозы яремной вены и подвздошно-бедренного сегмента действительно соответствуют местам доступов: в случае яремной вены - месту постановки центрального венозного катетера, в случае подвздошно-бедренного венозного сегмента – месту канюляции во время операции.

Комментарий генерального директора ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России, член – корр. РАН, д.м.н. Бойцова С.А.: Принцип назначения альтернативных антикоагулянтов в том, чтобы предотвратить образование новых тромбозов и купировать уже имеющиеся.

Комментарий с.н.с. Отдела хирургии к.м.н. Власовой Э.Е.: Альтернативные антикоагулянты не влияют на уровень ГИТ-антител. Один действует через X фактор, другой – напрямую через тромбин. Оба используются для предотвращения тромбоза, который неизбежен при таком массивном высвобождении тромбина. Тромбин высвобождается при гибели тромбоцита вследствие аутоиммунной реакции, представляющей собой реакцию антиген-антитело, где в качестве антигена выступает активированный тромбоцит (активация происходит, когда гепарин связывается сPF4,находящемся на поверхности тромбоцита). Тромбин резко растет в крови, тромбоз может нарастать лавинообразно. Имеется и риск кровотечения, однако, как описано, он невысокий. На первый план в клинике выходит именно массивный тромбоз.

В наших клинических примерах альтернативные антикоагулянты используются в первом случае для профилактики тромбоза (т.к. очень длительно сохранялась тромбоцитопения, а значит, и условия для образования тромбов), во втором – для лечения уже случившегося, очень опасного по локализации тромбоза. В таких ситуациях было бы целесообразно наблюдать уровень антител в крови. Мы не знаем, что происходит с уровнем антител в момент, когда нормализуется уровень тромбоцитов. Имеются данные, что они долго могут циркулировать и при нормальном уровне тромбоцитов. И, к сожалению, нашим пациенткам уровень антител в динамике не определяли.

Вопрос Кухарчука В.В.: Переливали ли пациентке в первом случае тромбомассу?

Ответ Власовой Э.Е.: Нет. Введение тромбомассы в таких случаях противопоказано, т.к. при аутоиммунной реакции к тромбоцитам это может привести к лавинообразному нарастанию уровня антител и еще большему тромбозу.

Вопрос проф. Добровольского А.Б.: Не зафиксированы ли у этих пациенток бактериальные инфекции в ближайший год?

Ответ докладчика Газизовой В.П.: Нет. Анамнез нами детально изучен.

Комментарий проф. Мазурова А.В.: Антитела, образующиеся на комплексах гепарин-тромбоцитарного фактора PF4, активируя тромбоциты и взаимодействуя с соответствующими рецепторами, приводят к мощной активации тромбоцитов, агрегации (и к микроагрегации, и даже крупной агрегации), к тромбозам, что приводит к тромбоцитопении.

Ключевой вопрос в этой теме - это вопрос диагностики, т.е. определение антител или проведение функциональных тестов. Здесь следующий ключевой вопрос - сколько у нас таких больных? Мы работали с С-14 серотонина. Правда, последний раз такое определение мы делали в 2004 году, но принципиально умеем это делать. Мы можем нагрузить тромбоциты С-14 серотонином; это считается “золотым стандартом”, обладающим очень хорошей специфичностью и чувствительностью, но конечно метод надо отрабатывать. И если это два, три больных в год, то “игра не стоит свеч”. Тогда гораздо проще, как это сделал лечащий врач, направить пациента в гематологический центр, к моему коллеге С.А. Васильеву. У них имеется соответствующие лабораторные наборы для рутинного определения антител. Кроме того, они имеют достаточный опыт в ведении таких больных, поэтому не только лабораторная диагностика, но и их консультация была бы полезной.

По-моему, соответствующие лабораторные наборы есть в ФКНЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, РНЦХ им. Б.В. Петровского и в нескольких городских больницах, всего в 6 точках в Москве. Мой друг и коллега С.А. Васильев читает лекции по гепарин-индуцированной тромбоцитопении на различных конференциях.

Вопрос Бойцова С.А.: А.В., скажите, а есть ли какое- то понимание о пороговом уровне антител, после которого начинается описанная каскадная реакция?

Ответ Мазурова А.В.: Мне сложно говорить об этом.

Комментарий проф. Панченко Е.П.: В литературе имеются данные о титре антител, которые могут быть значимыми. К вопросу о диагностике: имеются тест-полоски для экспресс диагностики. Может быть, какое-то количество нам стоило бы иметь?

Комментарий Мазурова А.В.: Как правило, антитела определяются уже тогда, когда диагноз поставлен; это некое биохимическое подтверждение диагноза, который поставлен клиницистами по анамнезу. Что касается пороговых значений, то скорее всего, они определены при описании количественных методик определения ГИТ-антител. А.Б. Добровольский подтвердил, что имеются такие тест-полоски, но это будет не количественное, а скорее “полу-качественное” определение.

Еще раз повторюсь, все-таки основной вопрос для организации диагностики – как много таких больных? И это вопрос в первую очередь к кардиохирургам.

Если затрагивать теоретические вопросы, то есть интересные аспекты. Мы сейчас обсуждали с А.Б. возможность таких ситуаций, когда тромбоцитопения сохраняется в течение многих месяцев, в то время когда от гепарина не осталось и следа. В литературе имеются данные, что комплекс гепарин-ТФ 4 напоминает комплексы некоторых бактериальных антигенов с тем же фактором. Весьма вероятно, что в отсутствии гепарина роль ко - фактора могут выполнять некоторые бактериальные антигены. Поэтому А.Б. и задал вопрос лечащим докторам про бактериальные инфекции.

Также существует предположение, что у некоторых лиц, которые сталкивались с бактериальными инфекциями, определяли похожие на гепарин антигены, и у них также выявляли В-клетки, которые готовы дать такую реакцию.

Комментарий Власовой Э.Е.: К вопросу о количестве больных с ГИТ. За последние два года мы поставили диагноз четырем больным, и диагноз основывался на уровне антител. Я вспоминаю двух больных в предыдущие годы, которым был поставлен другой диагноз, но сейчас ретроспективно понимаю, что они были очень похожи на ГИТ. В одном случае мы поставили диагноз “тромботическая микроангиопатия”, в другом случае расценивали больного как септического. Однако клиническая картина была очень сходной с ГИТ 2 типа. Таким образом, можно считать, что мы имеем уже 6 больных. В нашей повседневной кардиохирургической практике в 80% случаев мы видим снижение уровня тромбоцитов у больных в первые сутки после операции, находящихся в реанимации. Тромбоциты могут снизиться до 70 тысяч и ниже, и в такой ситуации мы отменяем гепарин, так как боимся кровотечений, и наблюдаем, что произойдет. И весьма вероятно, что в некоторых случаях за этим скрывается ГИТ, может быть в нетяжелой клинической форме, и развития болезни не происходит, так как вовремя отменен гепарин и этой меры оказывается достаточно. Конечно, точное количество таких больных неизвестно, но, повторяю, число больных с тромбоцитопенией в раннем послеоперационном периоде большое. Мы показывали слайд о возможных причинах этого: чаще всего это гемодилюция, коагулопатия, использование Cell-sever, у части больных - продленное ИК (более 4 часов); возможно, среди этих причин у части больных скрывается ГИТ 2. С учетом такого предположения, я думаю, пациентов 7-8 в год мы могли бы и набрать.

Комментарий Бойцова С.А.:И тогда мы и получим те самые 1-5% в год. Спасибо, Э. Е.

Комментарий Добровольского А. Б.: Я не случайно спросил про инфекцию. У нее есть что-то общее с антифосфолипидным синдромом, хотя это разные вещи. Мы же знаем, что бактериальная инфекция - одна из причин ложноположительных результатов реакции Вассермана. Почему именно бактериальная инфекция? Потому, что бактерии заряжены отрицательно, это их физиология, чтобы не сталкиваться друг с другом. И эти бактерии также могут взаимодействовать с ТФ4 и, также, как гепарин, вызывать изменение его конформации. В результате иммунная система с участием бактерии начинает вырабатывать антитела, типичные для ГИТ. Происходит так называемая атипичная ГИТ; такие случаи описаны. И еще хочу сказать, что в ноябрьском номере Journal of Thrombosis and Haemostasis есть большой обзор, посвященный этому, описаны всевозможные механизмы. И описана атипичная ГИТ, которая может быть спровоцирована гепарином. Это проблема крайне интересная.

К вопросу о необходимой диагностике. Через несколько месяцев мы начнем кампанию по заказу реактивов, и, наверное, разумно заказать маленький набор на 5 тест–полосок; дальше будем смотреть, стоит ли развивать эту диагностику и вводить в арсенал лабораторные тесты.

Комментарий Бойцова С.А.: Коллеги, скажите, а в нашей стране есть научные исследования по этой проблеме?

Комментарий ДобровольскогоА. Б.: Насколько мне известно, специальные научные исследования в нашей стране не проводились.

Комментарий Е.П.Панченко: Отечественных исследований практически нет.

Комментарий Генерального директора ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России Бойцова С.А.:

Мне кажется, данные случаи очень яркие, демонстративные и запоминающиеся. Они прекрасно представлены. Хочу поблагодарить всех, кто принимал участие в подготовке, кто эти случаи не пропустил и так информативно оформил. Думаю, представленные случаи будут интересны не только клиницистам, но и целому ряду сотрудников института экспериментальной кардиологии, которые принимали участие в дискуссии. Большое спасибо Алексею Владимировичу Мазурову за участие в обсуждении.

Главная проблема, которую мы подняли сегодня в конце обсуждения: сколько в самом деле таких пациентов? После того, как пациент ушел из стационара, возможно с нераспознанной ГИТ, с тромбоцитопенией, которую мы расценили как следствие других процессов, - он может по другим показаниям в других стационарах получить гепарин. И в этом случае высоко вероятно драматическое развитие событий. Поэтому в будущем есть смысл спланировать обсуждение плана обследования тех пациентов, у которых мы в клинике обнаруживаем значимое снижение уровня тромбоцитов, например, до 70 тыс. и менее. Это может оказаться хорошим подспорьем для эффективной диагностики и прогнозирования будущих опасных осложнений.

В клинической картине этого редкого заболевания клиницистам бросается в глаза отсутствие кровотечений при такой выраженной тромбоцитопении и преобладание тромбозов. Елизавета Павловна Панченко очень точно эти данные прокомментировала.

У меня одна просьба, уважаемые коллеги: если подобные случаи будут иметь место (в первую очередь это касается конечно кардиохирургов), пожалуйста, вовлекайте в этот процесс и отдел Е.П. Панченко, и лабораторию А.В.Мазурова, и сотрудников проф. З.А. Габбасова. Несомненно, в конечном итоге это будет на пользу всем.

Всем спасибо.

Слайды

29 ноября 2017 года в ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России состоялся клинический разбор пациента с диагнозом:

Основное заболевание (конкурирующие нозологии):

  1. Хроническая обструктивная болезнь легких II ст. (С стадия), эмфизематозный тип, тяжелое течение, тяжелое обострение. ДН III ст. (гипоксическая форма).
  2. Ишемическая болезнь сердца. Атеросклероз аорты и коронарных артерий (многососудистое поражение). Постинфарктный кардиосклероз (не Q-образующий инфаркт миокарда нижне-задней локализации от 1994 г.). Операция аорто-коронарного шунтирования задней нисходящей ветви правой коронарной артерии и артерии тупого края секвенциальным аутовенозным шунтом от 1995 г. Окклюзия бранши аутовенозного шунта к задней нисходящей ветви правой коронарной артерии. Гипертоническая болезнь III ст., ст. АГ - 3, риск 4.
  3. Цирроз печени в исходе хронического вирусного гепатита С, ФК А по Чайльд-Пью, преимущественное преобладание печеночно-клеточной недостаточности без выраженной портальной гипертензии, умеренная клинико-лабораторная активность, спленомегалия.

Осложнения основного заболевания: Легочная гипертензия, III ФК (ВОЗ). Легочное сердце. Хроническая сердечная недостаточность I ст. Нарушение проводимости сердца: полная блокада ПНПГ, желудочковая экстрасистолия.

Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит вне обострения. Хронический холецистит вне обострения. Алиментарное ожирение I ст. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы.

Данный разбор проводился при участии сотрудников Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова  и Института экспериментальной кардиологии ФГБУ "НМИЦ Кардиологии" Минздрава России.

Целью клинического разбора было продемонстрировать построение алгоритма обследования пациентов с легочной гипертензией, а также сложности в диагностике и лечении коморбидных больных.

Основной вывод данного клинического разбора заключался в том, что при обследовании таких пациентов необходимо тщательно и поэтапно вычленять ведущую патологию. При построении схемы лечения необходимо учитывать противопоказания из-за сопутствующей патологии.

В представленном случае легочная гипертензия у пациента явилась следствием заболевания легких (ХОБЛ) – 3 группа ЛГ. В то время как ИБС и вирусный гепатит С явились конкурирующими нозологиями. Отдельное внимание было уделено тактике реваскуляризации миокарда у больных с тяжелой сопутствующей патологией.

Для дискуссии были предложены следующие темы:

  • Выбор тактики ведения пациента: целесообразность и срок проведения реваскуляризации миокарда (после стабилизации ХОБЛ и лечения ВГС, либо в настоящее время);
  • Выбор метода реваскуляризации миокарда: ре-КШ или ЧКВ;
  • Возможность патогенетической связи гепатита С и легочной гипертензии;
  • Целесообразность ЛГ-специфической терапии (силденафил) у данного пациента (риски ухудшения газообмена на фоне ХОБЛ + риск применения силденафила у больного ИБС).

Вопросы и дискуссия:

В дискуссии приняли участие: академик Акчурин Р.С., академик Чазова И.Е., проф. Капелько В.И., к.м.н. Царева Н.А., к.м.н. Данилов Н.М., проф. Рогоза А.Н.

Комментарий академика Акчурина Р.С.: Данному пациенту проведение хирургической реваскуляризации миокарда в настоящее время не целесообразно по причину высокого риска осложнений. Кроме того, больной имеет низкую комплаентность (продолжает курить). Также стоит отметить, что на данный момент ведущей жалобой пациента является одышка, а не стенокардия (ишемия миокарда при повседневных нагрузках не верифицирована). После компенсации ХОБЛ и проведения курса противовирусной терапии по поводу гепатита С, повышении толерантности к физической нагрузке больному возможно повторное проведение стресс-теста с попыткой достичь диагностических критериев на положительную стресс-индуцированную ишемию миокарда. И уже на основании полученных результатов вернуться к обсуждению целесообразности реваскуляризации миокарда. В случае наличия показаний и приемлемого периоперационного риска больному необходимо проведение операции КШ с наложением 3 шунтов off-pump.

Комментарий академика Чазовой И.Е.: Рассмотренный случай продемонстрировал нам типичного пациента с легочной гипертензией 3 группы, то есть ЛГ на фоне болезни легких. Пациенту необходимо проведение полноценного лечения ХОБЛ. Конечно, если пациент не прекратит курение, его лечение малоперспективно. Использование силденафила, как ЛГ-специфической терапии в целом, у таких пациентов не целесообразно, а при наличии ИБС с тяжелым поражением коронарных сосудов просто противопоказано.

Вопрос к.м.н. Данилова Н.М.: У больного в анамнезе и по результатам анализов крови есть указания на злоупотребления алкоголем и цирроз печени. Есть ли данные о состояние вен пищевода у пациента? Расширены ли они? Делали ли пациенту ЭГДС?

Ответ докладчика к.м.н. Даренского Д.И.: Пациенту в сентябре 2017 года проводилась ЭГДС. По данным предоставленной выписки вены пищевода не расширены. При осмотре также не было выявлено признаков развития порто-кавальных анастомозов.

Вопрос проф. Капелько В.И.: Пробовали ли Вы использовать у пациента ингаляции оксида азота?

Ответ докладчика, к.м.н. Даренского Д.И.: Нет, не пробовали. Мы изначально рассматривали необходимость кислородотерапии. И во время второй госпитализации успешно протестировали её применение.

Комментарий пульмонолога, к.м.н. Царевой Н.А.: Использование оксида азота у данного пациента не целесообразно, так как соединения оксида азота за счет вазодилатации могут привести к усугублению гипоксемии за счет усиления перфузии плохо вентилируемых альвеол. В тоже время постоянная кислородотерапия доказано улучшает не только клиническое состояние, но и долгосрочный прогноз у данной категории пациентов.

Проф. Рогоза А.Н.: Почему вы не провели пациенту стресс-тест с использований фармакологических агентов (например, добутамина), либо ЧПС?

Ответ докладчика к.м.н. Даренского Д.И.: По причине наличия у пациента частой полиморфной ЖЭС стресс-тест с добутамином противопоказан, а от проведения ЧПС воздержались из-за риска индукции ФП (у больного расширено правое предсердие).

Заключительное слово директора НМИЦ кардиологии Бойцова С.А.: У пациента три конкурирующих заболевания, и каждое из них может определять не только качество жизни, но и жизненный прогноз. Мы имеем дело с классической коморбидной патологией, не в плане частоты её встречаемости, а в плане того, что каждое из этих заболеваний определяет жизненный прогноз нашего пациента. Каждое из этих трех заболеваний немного нетипичное. Это касается и ХОБЛ. Поскольку пациенту очень давно много курит, и можно было бы ожидать у него какую-то симптоматику, но вплоть до конца лета 2017 года у пациента была, с его слов, очень приличная толерантность к физической нагрузке и отсутствие симптоматики, которая бы указывала на текущий обструктивный компонент, воспалительный процесс (он не выделял мокроту и практически не было одышки). Лавинообразное нарастание симптоматики, безусловно, заставило врачей думать о тромбоэмболическом синдроме или, по крайней мере, об обострении ХОБЛ через бронхообструктивный компонент (он конечно есть, но его относительная значимость в этой ситуации уступает синдрому эмфиземы, что доказывается большим остаточным объемом).

Что касается коронарной болезни сердца, мы в данной ситуации, безусловно, можем говорить об ишемической болезни сердца (у пациента перенесенный инфаркт миокарда). Но сейчас симптоматику ишемии мы не доказали. Понятно, что мы не смогли использовать весь набор стресс-провоцирующих тестов, но в пределах функциональных возможностей пациента, ишемия миокарда не обнаружена (при нормальной систолической и диастолической функции левых отделов сердца). Хотя после получения результатов коронарографии было переключение внимания с проблемы синдрома легочной гипертензии и возможных её причин на проблемы коронарной патологии как определяющей прогноз жизни больного. Однако позиция, которую обозначил Р.С. Акчурин, с учетом жизненных обстоятельств из всех трех компонентов, определяющих прогноз нашего пациента, клинически очень «трезвая».

Патология печени: «студенческий» цирроз печени с яркой пальмарной эритемой и большими телеангиэктазиями (до 8-10 мм) - это заставляет думать о наличии высокой портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности, которая безусловно имеет место (гиперхолестеринемия, синдром В12-фолиевого дефицита, анемический синдром), однако портальной гипертензии не оказалось. Поэтому концепция объяснения легочной гипертензии не столько за счет ХОБЛ, а за счет порто-пульмонального механизма была привлекательной. Но портальной гипертензии нет. Как говорится в старой ирландской пословице: «Для того чтобы иметь рагу из зайца, нужно иметь хотя бы кошку». Так вот, у нас даже кошки нет. Мне кажется, остается абсолютно логичная, правильно обоснованная и доказанная последовательность развития событий и последовательность построения диагнозов не с точки зрения жизненного прогноза, а с точки зрения возможности реального влияния.

И.Е. Чазова очень хорошо разобрала ситуацию с подходами к лечению синдрома легочной гипертензии пациентов с ХОБЛ. Традиционные механизмы, которые мы хотим сделать мишенью, в данной ситуации уходят на второй план.

Н.А. Царева четко обосновала, что здесь нужно идти по пути кислородотерапии, как, наверное, главному механизму.

Пациент действительно низко комплаентный, не смотря на то, что он доктор. Будем надеяться, что он сможет выполнить данные ему рекомендации, которые отчетливо дают хороший клинический эффект на фоне курения (3-5 сигарет). Это не 30 сигарет, но в его ситуации и это количество является фактором прогрессии поражения альвеолярной ткани и бронхиального дерева.

Таким образом, сегодня была попытка показать коморбидную ситуацию у пациента с нетипичным течением каждого компонента этого коморбидного блока заболеваний при явном доминирующем синдроме легочной гипертензии, который был главным предметом внимания сегодняшнего разбора. Диагностика крутилась вокруг этого синдрома и пациент имел несколько причин для его развития. Одновременно сегодня была продемонстрирована нетипичность подходов к лечению синдрома легочной гипертензии, в котором специалисты нашего центра хорошо ориентированы.

В заключении, я хочу поблагодарить отделение и всех врачей, которые принимали в участие в этом клиническом разборе, за столь неформальное тщательное рассмотрение, детализацию во времени и программу обследования. Спасибо!

Слайды

Пациент: 42 года

Диагноз:  Эндомиокардиальный фиброз левого и правого желудочков с облитерацией верхушек. Недостаточность митрального клапана 2 степени, трикуспидального 2-3 степени. Хроническая сердечная недостаточность 2Б стадии, IV ФК по NYHA. Хроническая железодефицитная анемия легкой степени тяжести. Поливалентная аллергия.

Докладчик: Сафиуллина А.А.

Отделение: 8 к/о

Слайды

Пациент: 45 лет

Диагноз:  Нарушения ритма и проводимости сердца: пароксизмальная желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия, неполная блокажа левой ножки пучка Гиса, начальное нарушение Ав-проводимости. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Medtronic Maximo II //DR 30.09.2013 г. Асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка.

Докладчик: Миронов Н.Ю.

Отделение: 7 к/о

Пациент: 45 лет

Диагноз:  Артериит Такаясу, II Б тип, с поражением грудного отдела аорты (аортит), брахиоцефальных артерий (артериит), коронарных артерий (коронариит) высокой степени активности. Миокардит предсердий. Гипертоническая болезнь 2 стадии, степень артериальной гипертонии 1, риск 4. Хронический бронхит, ремиссия. Диффузно-узловой зоб, эутиреоз. Поверхностный гастрит. Зарубцевавшаяся язва препилорической области.

Докладчик: Сафиуллина А.А.

Отделение: 8 к/о

Пациентка: 65 лет

Диагноз:  Инфекционный эндокардит протезированного аортального клапана, вызванный метилциллин резистентным эпидермальным стафилококком, подострое течение. Протезирование аортального клапана биопротезом Carpentier-Edwards PERIMOUNT 23 мм в октябре 2013 г. по поводу дегенеративного аортального стеноза. Гематогенный спондилит L3-L4 (?). Атероклероз аорты, коронарных артерий. Гипертоническая болезнь 3 стадии, риск 4. Сахарный диабет 2 тип, на инсулине..

Докладчик: Потехина А.В.

Отделение: 2 к/о

Пациентка: 45 лет

Диагноз:  Идиопатическая легочная гипертензия, ФК III (ВОЗ). Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана 3 степени.

Докладчик: Сагайдак О.В.

Отделение: 5 к/о

 

Пациентка: 34 г.

Диагноз:  Ишемическая болезнь сердца. Постинфарктный кардиосклероз (ИМ передней локализации от 10.01.2012 г.). Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий. Стентирование передней нисходящей артерии с использованием стента с лекарственным покрытием Interpidi 2,5х16 мм от 10.01.2012 г. Гипертоническая болезнь III стадии, I степени, риск очень высокий. Сахарный диабет 1-го типа. Диабетическая нефропатия. Хронический пиелонефрит. Кетонурия. Диабетическая ангиопатия. Миопия слабой степени.

Докладчик: аспирант Бязрова С.В.

Отделение: 6 к/о

Пациент: 62 л.

Диагноз: ИБС: атеросклероз аорты, коронарных артерий. ПИКС (ИМ нижней локализации с вовлечением правого желудочка). ТБКА со стентированием правой коронарной артерии от З1.01.2013 г. ТБКА со стентированием ствола левой коронарной артерии и передней нисходящей артерии от 01.08.2013 г. Атеросклероз брахиоцефальных артерий, артерий нижних конечностей. Антифосфолипидный синдром, первичный. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Операция шунтирования правой бедренной артерии, правой подколенной артерии от 2010 г. Операция тромбэкстракции по поводу тромбоза левой подколенной артерии от 08.02.2013 г. Операция бедренно-подколенного шунтирования по поводу тромбоза левой подколенной артерии от 29.|2.20lЗ г. ХОБЛ. Буллезная эмфизема легких.

Докладчик: ординатор Круглый Л.Б

Отделение: 4 к/о

Пациент: 50 л.

Диагноз: ИБС: постинфарктный кардиосклероз (инфаркт миокарда передней и нижней локализации с распространением на правый желудочек от 23.03.2013 г.), нарушение ритма сердца: частая желудочковая экстрасистолия, относительная недостаточность трикуспидального клапана III-IV степени, атеросклероз коронарных артерий. Транслюминальная ангиопластика со стентированием передней нисходящей артерии, правой коронарной артерии от 23.03.2013 г. Недостаточность кровообращения III ФК, легочная гипертензия. Атеросклероз аорты. Хронический бронхит, вне обострения. Эрозивный антральный гастрит. Эрозивный бульбит.

Лечащий врач: Нарусов О.Ю.

Докладчик: Засеева Г.В.

Отделение: 8 к/о

Клиническая демонстрация «Использование катетерной баллонной криоаблации в лечении фибрилляции предсердий».

 

Пациентка 1: 55 л.

Диагноз: Состояние после тромбоэмболии ветвей лёгочной артерии (1998г.). Умеренная лёгочная гипертензия. Нарушения ритма сердца: частая предсердная экстрасистолия, пробежки предсердной тахикардии. Фибрилляция предсердий, пароксизмальная форма. Синкопальные и пресинкопальные состояния.

 

Пациент 2: 49 л.

Диагноз: Транзиторная артериальная гипертензия. Нарушения ритма сердца: фибрилляция предсердий, пароксизмальная форма.

Отделение: 7 к/о

Пациентка: 57 лет.

Диагноз: Губчатая кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка). ИБС. Атеросклероз аорты, коронарных артерий. Постинфарктный кардиосклероз нижнебоковой локализации от 16.10.2012. Состояние после ТБКА со стентированием огибающей коронарной артерии (10.2012 г.) Нарушение ритма сердца: пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Блокада левой ножки пучка Гиса. Гипертоническая болезнь III ст. риск 4. Хроническая сердечная недостаточность (NYHA).

Отделение: 2 к/о

Обсуждения

Пациентка: 24 г.

Диагноз: Семейная гиперхолестеринемия, гомозиготная форма. Кожно-сухожильный ксантоматоз. Распространённый атеросклероз коронарных, брахиоцефальных и артерий нижних конечностей. ИБС: стенокардия напряжения III функционального класса и покоя. Состояние после аорто- и маммарокоронарного шунтирования от 20.11.12. Стеноз устья аорты.

Докладчик: с.н.с. Малышев П.П.

Отделение: 6 к/о

Пациент: 54 г.

Диагноз: ИБС: стенокардия 2 ФК. Вазоспастическая стенокардия. Атеросклероз аорты, коронарных артерий. Состояние после транслюминальной баллонной ангиопластики правой коронарной артерии с имплантацией стента Resolute integrity от 27.02.12. Гипертоническая болезнь 3 ст. Тревожные расстройства с вегетативными пароксизмами по типу панических атак. Синкопальные состояния. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ремиссия.

Лечащий врач: Козловская И.Л.

Докладчик: Козловская И.Л.

Отделение: 4 к/о

Пациент: 42 г.

Диагноз: ИБС. Постинфарктные кардиосклероз (06.2008). Вазоспастическая стенокардия. Атеросклероз аорты,коронарных артерий. Транслюминальная баллонная ангиопластика со стентированием передней нисходящей артерии (11.2008 г.). Гипертоническая болезнь 3 ст. течение с кризами. Единственная правая почка. Осколочное ранение головы в 2000 г. тревожные расстройства с вегетативными нарушениями (нейрогенные синкопы)

Лечащий врач: Бязрова Ф.Ф.

Докладчик: Бязрова Ф.Ф.

Отделение: 4 к/о

Пациент: 20 л.

Диагноз: Нарушения ритма и проводимости сердца: БПНПГ. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (катехоламин-зависимая). Имплантация двухкамерного ИКД 20.07.2011 г.

Лечащий врач: Мареев Ю.В.

Докладчик: Мареев Ю.В.

Отделение: 7 к/о

Пациент: 53 г.

Диагноз: Артериальная гипертензия III ст., 3 степени, рефрактерная к гипотензивной терапии. Риск ССО 4. Дислипидемия. Атеросклероз брахиоцефальных артерий. Дисциркуляторная энцефалопатия II ст.

Лечащий врач:Данилов Н.М.

Докладчик: Данилов Н.М.

Отделение: 5 к/о

Пациент: 91л.

Диагноз: Диагноз: Атеросклероз аорты и коронарных артерий (многососудистое поражение коронарного русла с вовлечением ствола ЛКА). ИБС: стенокардия напряжения – П ф.к. Атеросклеротический аортальный порок сердца: критический стеноз устья аорты. Гипертоническая болезнь – 3 ст ХСН – П ф.к. (NYHA)/ 

Cостояние после операции АКШ-ОА, ПКА (Эндартерэктомия, пролонгированный анастомоз), ПНА, транспортальная имплантация биопротеза АК Edwards Sapien N26 (2537875) от 24.01.2012 г.

 

Слайды 1

Слайды 2

 

Обсуждения

Пациент: 90л.

Диагноз: Клапанная болезнь сердца: критический стеноз устья аорты (дегенеративный) умеренная недостаточность аортального клапана. Начальные стеноз левого АВ-отверстия (за счет выраженного кальциноза митрального кольца), умеренная недостаточность митрального клапана, умеренно выраженная относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Нарушение сердечного ритма и проводимости: СССУ, АВ-блокада 2 ст., блокада ПНПГ. Постоянная ЭКС («Identity DR 5386», SJМ) в режиме DDDR с 2006 г. Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, затянувшийся пароксизм фибрилляции предсердий. 

ХСН 2Б, ФК 4. Интерстициальный отек легких от 21.09.2011. Гидроторакс. Состояние после транскатетерного трансфеморального протезирования АК биопротезом Core Valve #29(28/09/11)/

Обсуждения

 

Пациент: 63л.

Диагноз:Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка. НРС: пароксизмальная желудочковая тахикардия.Синкопальные состояния. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от29.09.09 по поводу АВ узловой реципрокной тахикардии. Состояние после имплантации КВД «Maximo VP CX 7232» от 09.02.2010 г.Гипертоническая болезнь II cт. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

Докладчик:Мареев Ю. В.

Отделение:7 к/о

Пациент: 46л.

Диагноз: Необычная причина водянки.

Докладчик: Кругликова А.

Отделение: 1 к/о

Пациент: 21г.

Диагноз: Болезнь Данона (болезнь накопления гликогена вследствие мутации гена LAMP-2). Кардиомиопатия с выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ. Феномен WPW. Нарушение ритма сердца: пароксизмы мерцательной аритмии. Синдром цитолиза кардиомиоцитов, миоцитов скелетной мускулатуры и гепатоцитов. Мышечная дистрофия.

Лечащий врач: Шрейдер Е. Д.

Докладчик: Базаева Е. В.

Отделение: 9 к/о

 

Обсуждения